Myasthenia Gravis
US Pharm . 2022; 47 (10): 15-16 .
Autoimunitné ochorenie postihujúce nervy
Myasthenia gravis (MG) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém tela napáda nervové receptory vo svaloch. Postihuje 35 000 až 60 000 jedincov v Spojených štátoch. MG má vyššiu prevalenciu u žien, keď je nástup pred dosiahnutím veku 40 rokov, ale vyššiu prevalenciu u mužov starších ako 50 rokov. Najčastejším príznakom je celková svalová slabosť postihujúca oči, hrdlo, ruky a nohy. Môže tiež ovplyvniť svaly dýchacieho systému. Vďaka liečbe môžu pacienti s MG zlepšiť symptómy a žiť bez významného postihnutia.
Spustí odpojenie acetylcholínového receptora
Acetylcholín (ACh) je neurotransmiter zodpovedný za sťahovanie a relaxáciu svalov. ACh, uvoľnený na konci motorických nervov, sa pripojí k receptorom vo svaloch, dokončí signál a spôsobí svalovú kontrakciu. Pri MG protilátky vytvorené imunitným systémom tela poškodzujú receptory pre ACh vo svaloch a spôsobujú odpojenie. Toto narušenie je príčinou svalovej slabosti pozorovanej pri MG.
Svalová slabosť spojená s MG kolíše v závažnosti. Pri fyzickej aktivite sa zhoršuje a po odpočinku sa zlepšuje. Svalová slabosť MG môže byť výraznejšia popoludní alebo na konci dňa po vyčerpaní zásob ACh vo svaloch.
Najčastejšie postihnuté svaly vedú k typickým symptómom. Slabosť očí a svalov očných viečok spôsobuje poklesnuté viečka a dvojité videnie. Ťažkosti pri vytváraní výrazov tváre sú spôsobené slabosťou svalov tváre. Problémy s prehĺtaním alebo žuvaním a nezmyselná reč sú výsledkom slabosti svalov hrdla. U jedincov s MG sa tiež bežne vyskytuje generalizovaná slabosť v rukách, nohách a svaloch krku.
Diagnóza MG jasná, príčina nejasná
Nie je jasné, čo spôsobuje autoimunitnú odpoveď, ktorá vedie k MG. Mnohí veria, že to môžu vyvolať rôzne faktory, ako sú infekcie, operácia, imunizácia, teplo, emocionálny stres, tehotenstvo, lieky (zvyčajne aminoglykozidy, fluorochinolóny, beta-blokátory a neuromuskulárne blokátory) a zhoršujúce sa chronické ochorenia.
Týmusová žľaza zohráva významnú úlohu pri ochorení. Týmus je malá žľaza v lymfatickom systéme, ktorá vytvára a trénuje špeciálne biele krvinky tzv T bunky . T bunky pomáhajú imunitnému systému bojovať proti chorobám a infekciám. Niektorým s MG je odstránený týmus, čo výrazne zlepšuje symptómy.
Prvým krokom v diagnostike je vykonanie testov protilátok na identifikáciu prítomnosti ACh alebo svalových špecifických tyrozínkinázových protilátok, ktoré spôsobujú MG. Niektorí ľudia nemajú detekovateľné protilátky a v týchto prípadoch svalová odpoveď a neurologické testovanie pomáhajú pri diagnostike MG.
Cieľom liečby je remisia
MG je chronické ochorenie bez známeho vyliečenia. Pri liečbe môže veľa ľudí s MG dosiahnuť ústup symptómov. Myasthenia Gravis Foundation of America rozdeľuje pacientov s MG do piatich skupín na základe klinických znakov a závažnosti symptómov. Tieto skupiny tiež riadia liečebný prístup, pretože všetky majú rôzne prognózy a reakcie na terapiu.
Zlepšenie symptómov svalovej slabosti sa dosiahne inhibítormi acetylcholínesterázy. Tieto lieky zvyšujú hladinu ACh dostupnú v neuromuskulárnom spojení. Pyridostigmíniumbromid je najčastejšie používaným inhibítorom ACh. Najčastejšími vedľajšími účinkami sú brušné kŕče, hnačka, svalové zášklby a svalové kŕče. Imunosupresíva, ako sú kortikosteroidy, sa používajú na kontrolu imunitnej odpovede a zníženie zápalu.
Pre jedincov s AChR+ protilátkami boli na liečbu generalizovanej MG schválené tri nové lieky, ktoré sa zameriavajú na špecifické časti imunitného systému: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) a Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).
Obsah tohto článku slúži len na informačné účely. Obsah nie je určený ako náhrada za odborné poradenstvo. Spoliehanie sa na akékoľvek informácie uvedené v tomto článku je výhradne na vaše vlastné riziko.
